什麼是紅斑狼瘡？症狀是怎樣的？應該如何治療

導讀：什麼是紅斑狼瘡？症狀是怎樣的？應該如何治療

     紅斑狼瘡非常難治，它也給病人帶來了很多危害，但是隻要有耐心和有科學的治療方法，還是能夠很好地減輕和控制病情的。

    什麼是紅斑狼瘡？紅斑狼瘡的症狀是怎樣的？

  “紅斑狼瘡”是西方醫學拉丁文（Lupuserythematosus）翻譯而來。1828年法國皮膚科醫生貝特(Biett)首先報道了這樣一個病人：面部出現像被狼咬過後不規則水腫性紅斑，中間凹陷，邊緣突起，表面光滑．有時帶有鱗屑，稱為“紅斑狼瘡”。後來發現此病不僅有皮膚損害，，而且有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身性病變。100多年前美國醫生奧斯勒（Osler）又提出系統紅斑狼瘡（SLE）這一病名。《中醫臨牀診療術語》（1997）將SLE統一命名“蝶瘡流注”。

     臨牀上通過將紅斑狼瘡分為兩種類型病變僅限於皮膚的稱“盤狀紅斑狼瘡”．有內臟多器官，多系統受累的稱為“系統任紅斑狼瘡”。新加坡稱為“蝴蝶病”，台灣稱“思樂醫”（SLE）現代醫學研究證明是一種自身免疫檢疫病。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官，在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。狼瘡一詞在拉丁語的含義是狼咬的潰瘍，亦有頑固難治的意思。可見紅斑狼瘡的治療具有相當的難度。紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡（dle）和系統性紅斑狼瘡（sle）。

      系統性紅斑狼瘡(SLE)的臨牀表現無固定模式，病程遷延，反覆發作，緩解期因人而異，起病可呈爆發性、急性或隱匿性，可單一器官受累也可多個器官同時出現，老年發病則病情較輕，反之則重。全身症狀有乏力、發熱、體重下降，誘發因素包括陽光照射、妊娠、分娩、藥 物、手術等。
        1．皮膚與黏膜：80％患者有皮膚損害，典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑，亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網狀青斑等，活動期患者可有脱髮、口腔潰瘍，部分病人；有雷諾現象。
        2．關節與肌肉：80％患者有關節受累，主要表現為關節痛，50％有肌痛。受累關節常為近端指間關節，腕、足部、膝、踝等關節，呈對稱性分佈，肘及髂關節較少受累，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞的關節畸形。有5%—8％的病人因長期服用激素而引發股骨頭、肱骨頭無菌性壞死。
        3．漿膜：1／3患者有單側或雙側胸膜炎，30％患者有心包炎，少數有腹膜炎，漿膜炎，可伴少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。
        4．腎：約半數患者有臨牀狼瘡性腎炎。表現可分為：輕型腎炎；腎病綜合徵；慢性腎炎；尿毒症；急性腎炎；遠端腎小管中毒。
        5．心：約10％累及心肌，常因合併腎性高血壓及腎功能不全而發生心力衰竭。
        6．肺：10％有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側彌散性肺泡漫潤性病灶。慢性者主要表現為肺間質纖維化。
        7．消化道：少數可發生各種急腹症。
        8．神經系統：約20％患者有神經系統損害，以精神障礙、癲癇發作、偏癱及蛛網膜下腔出血多見。嚴重頭痛可以是SIX的首發症狀。
        9．血液系統：可發生自身免疫性溶血性貧血，嚴重血小板減少性紫斑，最常見的血液異常是正常色素細胞性貧血。

        10，其他：淋巴結腫大，病理活檢顯示壞死性淋巴結炎病變。
[診斷]
        1．面頰部紅斑。
        2．盤狀性紅斑。
        3．光敏性紅斑。
        4．口腔潰瘍。
        5．非侵蝕性關節炎。
        6．漿膜炎：胸膜炎；心包炎。
        7．腎炎：尿蛋白，0．5／日；細胞管型。
        8．神經系統異常：癲癇發作或精神異常。
        9．血液學異常：溶血性貧血，或白細胞減少(《x109／L)，或淋巴細胞減少(《1．5x109／L)，或血小板減少(100X109L)。
        10，免疫學異常：Ix細胞陽性，或抗ds-DNA抗體陽性，或抗甲抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性。
        11．熒光ANA陽性。
        以上11項標準中必須符合4項或4項以上指標才能診斷SLE。

紅斑狼瘡的治療

        系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的累及多臟器的風濕性疾病，也是典型的自身免疫性疾病。由於其病因不明，臨牀表現變幻莫測，為診治帶來困難，嚴重危害人民，尤其是青年女性的身心健康。
    50年代，SLE患者的死亡率很高，曾被視為“不治之症”，但隨着近代醫學、免疫學、藥學和分子生物學的飛速發展，對本病的發病機制有了進一步的瞭解，對SLE可以做到早期診斷和早期治療，加上治療手段的提高和新藥物湧現，患者的預後已大大改善，已把該病從“不治之症”轉為可治，患者可以如正常人一樣學習、工作和生活。

    雖然對SLE發病機制的瞭解在不斷深入，已有了很多重要的發現和研究成果，但確切的發病原因仍不甚明確。現在已經較明確的機制為免疫系統功能的紊亂，表現為T、B淋巴細胞功能亢進，大量自身抗體的產生，免疫複合物的形成，從而導致疾病的發生。目前治療SLE的手段及藥物大多基於糾正免疫系統功能的紊亂，如用糖皮質激素、氯喹、羥基氯喹、甲氨蝶呤（MTX）、環磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）等藥物抑制及調節紊亂的免疫系統，更新的發展將有針對MHC－抗原－ TCR三分子複合物、細胞因子等免疫途徑的生物製劑，以及幹細胞移植。雖然用於治療SLE的藥物仍在不斷髮展，但到目前為止，糖皮質激素仍是免疫抑制作用最為強大的藥物，也是最為常用的藥物。因糖皮質激素有較多副作用，如可以引起感染、骨質疏鬆、糖尿病、骨壞死和高血壓等，所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險性，甚至引起疾病的急性發作。治療方案和劑量必須根據病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯合使用，可以減少激素的用量，在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效，而且副作用小，為患者求得更高的生活質量。但對於狼瘡性腎炎、中樞神經狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據具體情況應用較大劑量的激素和免疫抑制劑，以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強綜合治療，如控制血壓、血糖、補鈣等。我們對50例SLE患者的18年（1980～1998年）定羣隨訪結果顯示，經過正確的治療約1／4的患者已停用激素多年，病情得到長期的緩解。患者要經常與醫生聯繫，在醫生指導下服藥治療，一般1～3個月複查一次。病情有變化時應及時調整治療方案，以免貽誤治療的時機。
    在生活上，首先要保持心情愉快，思想上不要有太多的顧慮，同時家庭的關心、體貼和精神鼓勵對病情的穩定亦很重要。平時要注意合理安排好工作和休息，開始治療階段應注意休息，當症狀完全控制時，可適當安排工作，兒童儘可能復學，病情得到長期控制或緩解後，可以考慮婚育。但工作和生活中要避免一些重體力勞動，適當的休息是非常必要的。平時要避免日曬和紫外線的照射。儘量減少感冒等疾病，因為感冒等感染性疾病可以誘發SLE的發作。飲食上不要食用香菇、磨菇、芹菜等激發免疫功能的食物。
    SLE病人多為年輕女性，處於戀愛、結婚和生育年齡，是否可以結婚和生育是許多患者關心的問題，我們應該知道SLE患者的心理、生理及性功能與常人無異。所以當疾病的活動得到控制，病情緩解後，在醫生的指導廠可以考慮結婚。在病情未能容許懷孕前，應避免服用避孕藥避孕，一般推薦使用不含雌激素的避孕方法。病情緩解時。一般主張在服用強的鬆≤1O mg／天，病情得到緩解一年以上時，在醫生的指導下可以考慮妊娠。根據我們 80例SLE妊娠及分娩的經驗表明，在達到上述條件時，在風濕科和婦產科醫生的通力合作下，患者妊娠的危險性可以降低到最低。

    隨着現代醫學、免疫學和分子生物學的飛速發展，對本病的發病機制必將有進一步的認識，新的藥物及治療手段也必將湧現，尤其是對疾病易感基因研究的發展，為今後基因治療應用於臨牀提供了可能，同時也為徹底治癒SLE繪出了美好的前景。

1．西醫藥治療
  一般原則包括急性期病人宜卧牀休息為主，病情穩定者適當活動，注意勞逸結合，積極治療感染，避光以及積極治療併發症等。
        (1)早期輕型StE患者或非典型SLE可用中藥或非激素類抗炎劑治療。
        (2)，腎上腺皮激素治療。
        ①典型SLE伴狼瘡性腎炎者：強的鬆或強的鬆龍為首選藥物，目前推薦小劑量長療程方案，強的鬆《20mg／日，清晨頓服，出現療效後，逐漸減量，每2-4周2．5