小兒癲癇的發病和病因

導讀：構成癲癇發作的因素主要有四個方面，即遺傳傾向、腦內致癇性病理改變、誘發因素和年齡因素。這些因素中若有一種非常突出和顯著，則其他因素不必起很大作用就可以引起發作。

癲癇的發病率、起病年齡和病因

一、發病率和患病率

有關癲癇的發病率，由於方法學、調查地區、範圍、人羣構成等方面的差別，國內外不同調查的結果有所不同。據報道，發達國家癲癇的年發病率為24～53／10萬／年，發展中國家為77／10萬／年(坦桑尼亞)～114／10萬／年(智利)；患病率國外報道為4％00～8‰。我國調查癲癇的發病率為35／10萬／年，患病率為4．4％00(李世綽等，1986)。兒童期癲癇的發病率更高，對全國六省二市85170名0～14歲兒童的流行病學調查顯示，兒童癲癇(不含熱性驚厥)的發病率為151／10萬／年，患病率為3．45％0。

二、起病年齡

癲癇的起病與年齡有密切關係，多數癲癇綜合徵是年齡依賴性的。各國對不同年齡組癲癇發病率的研究顯示，嬰幼兒期是癲癇發病的第一個高峯期。我們以往的資料表明，1歲以內起病者佔小兒癲癇總數的29．O％，7歲以內起病者佔總數的82．2％，説明小兒癲癇大多數發生於學齡前期 。即使是成人癲癇，起病年齡在15歲以下者也接近50％。

三、癲癇的病因

臨牀上大體將癲癇的病因分為特發性(idiopathic)、症狀性(symptomatic)和隱源性(cryptogenic)類。特發性癲癇除可能與遺傳因素有關外，沒有其他可尋的病因；症狀性癲癇具有已知或可疑的中樞神經系統病變；隱源性癲癇推測為症狀性，但以目前的認識水平尚未發現病因。

構成癲癇發作的因素主要有四個方面，即遺傳傾向、腦內致癇性病理改變、誘發因素和年齡因素。這些因素中若有一種非常突出和顯著，則其他因素不必起很大作用就可以引起發作。例如有明顯遺傳性癲癇傾向的病兒，當有發熱、閃光等誘發因素存在時就很容易出現發作。同樣，當腦內有致癇性病變存在時，再加上遺傳的背景更易於出現發作。

1．遺傳因素：指對癲癇的遺傳易感性。大量研究證明，癲癇和遺傳因素有關。遺傳可以影響細胞膜離子通道的功能，降低驚厥閾值，引起神經元放電。雙胎癲癇符合率的研究及家系腦電圖的研究都提示癲癇性素質為常染色體顯性遺傳，且在5～15歲之間外顯率最高。已證實或推測與遺傳因素有密切關係的癲癇綜合徵包括兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇、兒童良性癲癇伴中央顳區棘波、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇等特發性全身或局部性癲癇，其中有些綜合徵的基因已定位。在很多情況下，特發性和遺傳性(genetic／hereditary)癲癇作為同義語來使用。但在某些情況下兩者並不相同，如症狀性癲癇中有許多遺傳性疾病，例如結節性硬化、神經纖維瘤病等，癲癇只是這些遺傳性疾病造成的腦損傷引起的症狀。換句話説，此時遺傳的是這些疾病本身而不是癲癇。

2．獲得性因素：由獲得性因素引起腦的結構異常或代謝異常可產生致癇灶或降低驚厥閾值。病變可以是限局性或瀰漫性，靜止性或進行性。這類癲癇稱為症狀性(或繼發性)癲癇。在症狀性癲癇中，遺傳因素也可能起重要作用，在小兒時期尤其如此。

小兒癲癇的獲得性病因很多。根據致病因素可分為腦部病變、缺氧性疾患、代謝及內分泌紊亂、中毒等；根據致病時間可分為產前、圍產期及產後；也可根據癲癇的發病年齡考慮病因。

3．誘發因素：癲癇發作多系突然發生，無明顯誘因。但也有一些發作確有誘發因素存在。這種誘發因素可能週期性出現，如發作可與內分泌因素或月經有關，另一些誘發因素則系不規則發生。誘因可以是正常生活中的自然性感覺性刺激，也可能是突然出現的刺激，或由病兒自己誘導的刺激。

(1)非感覺性誘因：如發熱、過度換氣、代謝紊亂、身體之應激反應、情感和精神紊亂、睡眠(睏倦、缺少睡眠、入睡、睡醒)、飢餓或過飽等。

(2)感覺性刺激：視覺刺激(光、閲讀、電視)、聽覺刺激(聲音、音樂、巨響)、前庭刺激、嗅覺或味覺刺激、觸覺或本體覺刺激。

有時誘因是特異性的。若癲癇發作只有在一定的誘因存在時才表現出來，就稱為反射性癲癇。

4．年齡因素：不同年齡階段引起癲癇的主要病因有所不同。年齡或腦的成熟程度不僅影響發作的傾向，也影響發作的類型。小兒癲癇的病因及年齡分佈特點對癲癇的診斷及防治有指導意義，對於圍產期、新生兒期、嬰幼兒期的腦發育、遺傳、代謝、助產技術等問題必須給予足夠的重視。